Autoimmun-lymphoproliferatives Syndrom

Das Autoimmun-lymphoproliferative Syndrom ist eine nicht-neoplastische Störung, die durch die Entwicklung einer generalisierten Lymphadenopathie gekennzeichnet ist, die eine Entzündung oder Schwellung der Lymphknoten beinhaltet. Diese Krankheit wurde mit genetischen Veränderungen im Gen FASLG in Verbindung gebracht, das am apoptotischen Signalweg beteiligt ist.

Symptome

Die klinischen Anzeichen können um die sechste und siebte Lebenswoche auftreten, mit einem schnellen Fortschreiten der Krankheit. Eines der Hauptsymptome ist eine diffuse Vergrößerung der Lymphknoten (Lymphadenopathie), die in der Regel mit einer variablen regenerativen Anämie, einer mäßigen Splenomegalie, einer signifikanten Bauchschwellung und Gewichtsverlust einhergeht.

Krankheitsmanagement

Es wurde keine wirksame Behandlung für das Autoimmun-Lymphoproliferative Syndrom etabliert. Betroffene Katzen werden in der Regel vor dem Erreichen des 6. Lebensmonats euthanasiert, da sich Gewichtsverlust und Anorexie entwickeln.

Genetische Grundlagen

Diese Krankheit folgt einem autosomal-rezessiven Erbgang. Autosomal-rezessive Vererbung bedeutet, dass eine Katze, unabhängig vom Geschlecht, zwei Kopien der Mutation oder pathogenen Variante erhalten muss, um das Risiko der Entwicklung der Krankheit zu haben. Beide Eltern eines betroffenen Kätzchens müssen Träger mindestens einer Kopie der Mutation sein. Tiere, die nur eine Kopie der Mutation haben, haben kein erhöhtes Risiko, die Krankheit zu entwickeln, können die Mutation aber an zukünftige Generationen weitergeben. Die Zucht zwischen Katzen, die Träger genetischer Varianten sind, die eine Krankheit verursachen können, aber keine Symptome aufweisen, wird nicht empfohlen.

Technischer Bericht

Das Autoimmun-Lymphoproliferative Syndrom entsteht als Folge einer fehlerhaften Apoptose, was zu einer abnormalen Akkumulation von Lymphozyten und einer erhöhten Proliferation von doppelnegativen T-Zellen (CD3+/CD4-/CD8-) in den Lymphknoten führt. Bei der Rasse Britisch Kurzhaar wurde die Variante c.418dup identifiziert, die aus der Duplikation eines Adenins im Exon 3 des FAS-Liganden-Gens (FASLG) besteht. Diese Variante führt zu einem verkürzten Protein, das seine Fähigkeit verliert, den FAS-Rezeptor zu aktivieren. Da das FASLG-Gen am apoptotischen Prozess beteiligt ist, verhindert sein funktioneller Verlust die Aktivierung der Apoptose in aktivierten Lymphozyten.

Die am stärksten betroffenen Rassen

Britisch Kurzhaar

Bibliografie

Aberdein D, Munday JS, Fairley RA, et al. A Novel and Likely Inherited Lymphoproliferative Disease in British Shorthair Kittens. Vet Pathol. 2015 Nov