Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom

Das autoimmun-lymphoproliferative lymphoproliferative Syndrom ist eine nicht-neoplastische Erkrankung, die durch die Entwicklung einer generalisierten Lymphadenopathie gekennzeichnet ist, die eine Entzündung oder Schwellung der Lymphknoten beinhaltet. Diese Krankheit wird mit genetischen Veränderungen im FASLG-Gen in Verbindung gebracht, das am apoptotischen Signalweg beteiligt ist.

Symptome

Klinische Anzeichen können etwa in der sechsten bis siebten Lebenswoche auftreten, wobei die Krankheit rasch fortschreitet. Eines der wichtigsten Anzeichen ist eine diffuse Lymphknotenvergrößerung (Lymphadenopathie), die in der Regel von einer variablen regenerativen Anämie, einer mäßigen Splenomegalie, einer erheblichen Bauchaufblähung und einem Gewichtsverlust begleitet wird.

Management von Krankheiten

Eine wirksame Behandlung des autoimmunen lymphoproliferativen Syndroms ist bisher nicht bekannt. Betroffene Katzen werden in der Regel vor Erreichen des 6. Lebensmonats eingeschläfert, da sie an Gewicht verlieren und anorektisch werden.

Genetische Grundlage

Diese Krankheit wird autosomal rezessiv vererbt. Autosomal rezessiver Erbgang bedeutet, dass die Katze, unabhängig vom Geschlecht, zwei Kopien der Mutation oder der pathogenen Variante erhalten muss, um ein Risiko für die Entwicklung der Krankheit zu haben. Beide Elternteile einer betroffenen Katze müssen mindestens eine Kopie der Mutation tragen. Tiere mit nur einer Kopie der Mutation haben kein erhöhtes Risiko, an der Krankheit zu erkranken, können aber die Mutation an künftige Generationen weitergeben. Es wird nicht empfohlen, mit Katzen zu züchten, die genetische Varianten tragen, die eine Krankheit verursachen können, auch wenn sie keine Symptome zeigen.

Technischer Bericht

Das autoimmune lymphoproliferative Syndrom entsteht als Folge einer gestörten Apoptose, die zu einer anormalen Anhäufung von Lymphozyten und einer verstärkten Proliferation von doppelt negativen (CD3+/CD4-/CD8-) T-Lymphozyten in den Lymphknoten führt. Bei der Britisch-Kurzhaar-Rasse wurde die Variante c.418dup identifiziert, die aus einer Adenin-Duplikation im Exon 3 des FAS-Liganden-Gens (FASLG) besteht. Diese Variante führt zu einem verkürzten Protein, das seine Fähigkeit, den FAS-Rezeptor zu aktivieren, verliert. Da das FASLG-Gen am apoptotischen Prozess beteiligt ist, verhindert sein Funktionsverlust die Aktivierung der Apoptose in aktivierten Lymphozyten.

Die am meisten betroffenen Rassen

Britisch Kurzhaar

Literaturverzeichnis

Aberdein D, Munday JS, Fairley RA, et al. A Novel and Likely Inherited Lymphoproliferative Disease in British Shorthair Kittens. Vet Pathol. 2015 Nov