Von-Willebrand-Erkrankung 3 (VWF-Gen, Niederländischer Spaniel)

Der von-Willebrand-Faktor-Mangel Typ 3 ist eine Art von Blutungsstörung, die Hunde betrifft, und ist die seltenste Form der Krankheit.

Symptome

Die Symptome bei Hunden mit von-Willebrand-Krankheit Typ 3 sind in der Regel schwerwiegend und treten vor dem ersten Lebensjahr auf. Die Krankheit kann zu leichten oder anhaltenden Blutungen führen, wie Nasenbluten, Zahnfleischbluten, Blutungen nach einer Operation oder Verletzung, Blut im Urin und wiederkehrendem blutigem Durchfall. In schwereren Fällen kann der Hund innere Blutungen erleiden, die lebensbedrohlich sein können.

Krankheitsmanagement

Es gibt keine Heilung für die Krankheit, aber die Symptome können mit unterstützender Pflege wie Bluttransfusionen während schwerer Blutungen behandelt werden.

Genetische Grundlagen

Diese Krankheit folgt einem autosomal-rezessiven Erbgang. Autosomal-rezessive Vererbung bedeutet, dass der Hund, unabhängig vom Geschlecht, zwei Kopien der Mutation oder pathogenen Variante erhalten muss, um das Risiko zu entwickeln, die Krankheit zu entwickeln. Beide Eltern eines betroffenen Hundes müssen mindestens eine Kopie der Mutation tragen. Tiere, die nur eine Kopie der Mutation haben, haben kein erhöhtes Risiko, die Krankheit zu entwickeln, können die Mutation aber an zukünftige Generationen weitergeben. Die Zucht zwischen Hunden, die Varianten tragen, die eine Krankheit verursachen können, aber keine Symptome aufweisen, wird nicht empfohlen.

Technischer Bericht

Der von-Willebrand-Faktor ist die am häufigsten vorkommende erbliche Blutungsstörung bei Hunden und ist bei Dobermann Pinschern ziemlich charakteristisch. Diese Krankheit wird durch Anomalien im von-Willebrand-Faktor (vWF) verursacht, einem Protein, das für die Blutgerinnung von entscheidender Bedeutung ist. vWF ist ein großes Protein, das in den Endothelzellen, die die Blutgefäße auskleiden, und in den Megakaryozyten, den Vorläuferzellen der Blutplättchen im Knochenmark, synthetisiert wird. vWF spielt eine doppelte Rolle bei der Gerinnung: Es transportiert einen anderen Gerinnungsfaktor im Blut, den Faktor VIII, und es ist an der Anhaftung von Blutplättchen an geschädigtes Epithel bei Verletzungen beteiligt. Je nach Schweregrad der Symptome und der Störung des vWF wird sie in 3 Typen eingeteilt. Typ 1, der durch niedrige Plasmaspiegel von vWF und leichte bis mittelschwere Blutungen gekennzeichnet ist. Typ 2, der durch qualitative Anomalien des vWF-Proteins und mittelschwere bis schwere Blutungen gekennzeichnet ist. Typ 3 ist die schwerste und seltenste Form der Krankheit, bei der vWF praktisch nicht nachweisbar ist. Hier untersuchen wir die Variante c.2186+1G>A des VWF-Gens, die bei Kooiker-Hunden mit von-Willebrand-Krankheit Typ 3 am häufigsten vorkommt.

Die am stärksten betroffenen Rassen

  • Holländischer Kooiker
  • Shetland Sheepdog
  • Scottish Terrier

Bibliografie

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