Von-Willebrand-Erkrankung 2 (VWF-Gen, Pointer)

Morbus-von-Willebrand-Typ-2 ist eine Art von Blutgerinnungsstörung, die Hunde betrifft, seltener als Typ 1. Sie zeichnet sich durch übermäßige Blutungen bei Verletzungen und chirurgischen Eingriffen aus und kann in einigen Fällen schwerwiegend sein.

Symptome

Hunde mit von-Willebrand-Krankheit können Symptome aufweisen, die von moderat bis schwer reichen und leichtes oder anhaltendes Bluten beinhalten, wie Nasenbluten, Zahnfleischbluten oder Blutungen nach einer Operation oder Verletzung. In schwereren Fällen kann der Hund innere Blutungen erleiden, die lebensbedrohlich sein können.

Krankheitsmanagement

Es gibt keine Heilung für die Krankheit, aber die Symptome können mit unterstützender Pflege, wie z. B. Bluttransfusionen während schwerer Blutungsepisoden, behandelt werden.

Genetische Grundlagen

Diese Krankheit folgt einem autosomal-rezessiven Erbgang. Autosomal-rezessive Vererbung bedeutet, dass ein Hund, unabhängig vom Geschlecht, zwei Kopien der Mutation oder pathogene Variante erhalten muss, um das Risiko, die Krankheit zu entwickeln, einzugehen. Beide Elternteile eines betroffenen Hundes müssen Träger von mindestens einer Kopie der Mutation sein. Tiere, die nur eine Kopie der Mutation haben, haben kein erhöhtes Risiko, die Krankheit zu entwickeln, können die Mutation aber an zukünftige Generationen weitergeben. Die Zucht zwischen Hunden, die Träger von genetischen Varianten sind, die eine Krankheit verursachen können, auch wenn sie keine Symptome aufweisen, wird nicht empfohlen.

Technischer Bericht

Der von-Willebrand-Faktor ist die am häufigsten beobachtete genetische Blutungsstörung bei Hunden und ist bei Dobermann-Pinschern recht charakteristisch. Diese Krankheit entsteht durch Anomalien im von-Willebrand-Faktor (vWF), einem Protein, das für die Blutgerinnung entscheidend ist. Der vWF ist ein großes Protein, das in den Endothelzellen, die die Blutgefäße auskleiden, und in den Megakaryozyten, den Vorläuferzellen der Blutplättchen im Knochenmark, synthetisiert wird. vWF spielt eine doppelte Rolle bei der Gerinnung, er transportiert einen anderen Gerinnungsfaktor im Blut, den Faktor VIII, und er ist an der Anhaftung von Blutplättchen an geschädigtes Epithel bei Verletzungen beteiligt. Abhängig vom Schweregrad der Symptome und der Veränderung des vWF wird er in 3 Typen eingeteilt. Typ 1, der durch niedrige Plasmaspiegel von vWF und leichte bis mittelschwere Blutungen gekennzeichnet ist. Typ 2, der durch qualitative Anomalien des vWF-Proteins und mittelschwere bis schwere Blutungen gekennzeichnet ist. Typ 3 ist die schwerste und am seltensten vorkommende Form der Krankheit, bei der vWF praktisch nicht nachweisbar ist. Hier analysieren wir die Variante c.4937A>G des Gens VWF, das für das vWF-Protein kodiert und das mit der von-Willebrand-Krankheit Typ 2 bei Deutsch-Kurzhaar-Pointern in Verbindung gebracht wurde (Kramer et al., 2004).

Die am stärksten betroffenen Rassen

Chinesischer Schopfhund
Deutsch Kurzhaar
Deutsch Drahthaar

Bibliografie

Kramer JW, Venta PJ, Klein SR,et al. A von Willebrand's factor genomic nucleotide variant and polymerase chain reaction diagnostic test associated with inheritable type-2 von Willebrand's disease in a line of german shorthaired pointer dogs. Vet Pathol. 2004 May;41(3):221-8.