Sensorische ataktische Neuropathie

Die sensorische Neuropathie bei Hunden ist eine progressive neurologische Erkrankung, die die Empfindlichkeit der Gliedmaßen des Tieres beeinträchtigt. Diese Pathologie kann Golden Retriever betreffen und wird durch eine Mutation in der mitochondrialen DNA verursacht.

Symptome

Die ersten Symptome treten in der Regel zwischen dem zweiten und siebten Lebensmonat auf und umfassen Ataxie, unnormalen Gang, Gelenklaxität und eine gering ausgeprägte, nicht schmerzhaft erscheinende Muskelschwäche. Mit fortschreitender Pathologie kann es zu Harninkontinenz kommen, und die Hunde verlieren die Empfindung in allen Gliedmaßen und sind nicht mehr in der Lage, die Position ihrer Pfoten im Raum zu erkennen. Wenn sie die Empfindung in den Pfoten vollständig verlieren, beißen sie sich diese oft selbst, was zu schweren Verletzungen führt.

Krankheitsmanagement

Obwohl es keine Heilung für sensorische Neuropathie bei Golden Retrievern gibt, können Maßnahmen ergriffen werden, um die Symptome zu lindern und die Lebensqualität des Hundes zu verbessern. Dazu können Physiotherapie und andere unterstützende Behandlungen gehören. In den meisten Fällen wird jedoch die Euthanasie in Betracht gezogen, wenn sich die Lebensqualität des Tieres merklich verschlechtert.

Genetische Grundlagen

Diese Krankheit folgt einem mitochondrialen Vererbungsmodus. Im Gegensatz zur nukleären DNA finden wir DNA in den Mitochondrien der Zellen. Mitochondrien sind kleine intrazelluläre Kompartimente, die Energie in der Zelle produzieren, und jedes von ihnen enthält seine mtDNA. Daher gibt es innerhalb einer Zelle mehrere Mitochondrien und mehrere Kopien von mtDNA. Die mtDNA bei Hunden, wie auch beim Menschen, wird nur von den Müttern vererbt. Damit ein Hund einem Risiko für eine Störung ausgesetzt ist, die einem mitochondrialen Vererbungsmodus folgt, muss er einen bestimmten Anteil an mtDNA mit der Mutation oder der Genvariante im Vergleich zur normalen mtDNA erben. Die Symptome der mitochondrialen Störung hängen von der Mutation und dem Anteil der mutierten mtDNA im Verhältnis zur gesamten mtDNA der Zelle ab. Im Allgemeinen gilt: Je mehr mutierte mtDNA in einer Zelle vorhanden ist, desto mehr Symptome hat das Individuum. Es kann mehrere betroffene Welpen in einem Wurf mit mitochondrialer Störung und mit unterschiedlicher Symptomatik geben.

Technischer Bericht

Die sensorische Neuropathie bei Golden Retrievern ist eine Krankheit, die sich durch Koordinationsverlust, Gelenklaxität, Verlust der Propriozeption und Unfähigkeit, Schmerz wahrzunehmen, äußert. Merveille et al. identifizierten die krankheitsverursachende Mutation (m.5304del) im mitochondrialen Gen MTTY (auch tRNA-Tyr-Gen genannt), das für die Transfer-RNA der Aminosäure Tyrosin kodiert. Da dieses Gen in der mitochondrialen DNA lokalisiert ist, wird die Mutation mütterlicherseits vererbt.

Die am stärksten betroffenen Rassen

Golden Retriever

Bibliografie

Jäderlund KH, Orvind E, Johnsson E,et al. A neurologic syndrome in Golden Retrievers presenting as a sensory ataxic neuropathy. J Vet Intern Med. 2007 Nov-Dec;21(6):1307-15.

Merveille AC, Davis EE, Becker-Heck A,et al. CCDC39 is required for assembly of inner dynein arms and the dynein regulatory complex and for normal ciliary motility in humans and dogs. Nat Genet. 2011 Jan;43(1):72-8.