Primäre Linsenluxation

Die primäre Linsenluxation besteht in der Verlagerung der Linse aus ihrer üblichen Position, entweder in die vordere oder hintere Augenkammer, infolge einer Mutation im Gen ADAMTS17.

Symptome

Die klinischen Anzeichen einer primären Linsenluxation treten im mittleren Alter auf, etwa im Alter von 4 bis 7 Jahren. Zu den häufigen Symptomen dieser Erkrankung gehören starke Schmerzen, Tränenfluss im Auge, verminderte Sehkraft, ein trübes Aussehen des betroffenen Auges und Rötungen. Die Verlagerung der Linse kann zu einem erhöhten Augeninnendruck führen, was zu einem Glaukom führen kann. In einigen Fällen kann die Linsenluxation gleichzeitig in beiden Augen auftreten.

Krankheitsmanagement

Die Behandlung der Krankheit hängt davon ab, ob die Luxation in der vorderen oder hinteren Kammer auftritt und ob Glaukom vorliegt. Das Hauptziel ist es, den Augeninnendruck zu senken und die zugrunde liegenden Ursachen zu behandeln. Bei einer Luxation der Linse in die vordere Kammer wird eine chirurgische Entfernung der Linse durchgeführt, um das Sehvermögen zu erhalten. Weitere Optionen sind die Glaukomkontrolle, die Langzeitanwendung von Augentropfen bei Luxationen in der hinteren Kammer oder die Entfernung des Augapfels bei Schmerzen.

Genetische Grundlagen

Diese Krankheit folgt einem autosomal-rezessiven Erbgang. Autosomal-rezessive Vererbung bedeutet, dass der Hund, unabhängig vom Geschlecht, zwei Kopien der Mutation oder pathogenen Variante erhalten muss, um das Risiko zu entwickeln, die Krankheit zu entwickeln. Beide Elternteile eines betroffenen Hundes müssen mindestens eine Kopie der Mutation tragen. Tiere, die nur eine Kopie der Mutation haben, haben kein erhöhtes Risiko, die Krankheit zu entwickeln, können aber die Mutation an zukünftige Generationen weitergeben. Die Zucht zwischen Hunden, die Träger genetischer Varianten sind, die eine Krankheit verursachen können, obwohl sie keine Symptome zeigen, wird nicht empfohlen.

Technischer Bericht

Die primäre Linsenluxation ist eine Erkrankung, bei der sich die Linse aus ihrer üblichen Position verschiebt und Symptome wie Schmerzen, Sehverlust und sogar Glaukom verursacht. Eine Mutation im Gen ADAMTS17 wurde als möglicher ursächlicher Faktor für diese Krankheit bei Hunden identifiziert. Das Gen ADAMTS17 gehört zur Familie der ADAMTS-Gene, die für Metallo-Proteasen kodieren, Enzyme mit einer strukturellen Funktion in den Fasern der Augenlinse. In einer Studie von Farias et al. (2010) wurde eine spezifische Mutation im Gen ADAMTS17 (c.1473+1G>A) identifiziert, die zu einem Leserasterwechsel und der Einführung eines vorzeitigen Abbruchcodons führte. Diese Variante wurde signifikant mit der Entwicklung der primären Linsenluxation bei drei im Rahmen der Studie analysierten Hunderassen assoziiert: Jack Russell Terrier, Miniatur Bull Terrier und Lancashire Heeler. Später wurde dieselbe Mutation bei Hunden mit primärer Linsenluxation, aber anderen als den zuvor genannten Rassen, identifiziert.

Die am stärksten betroffenen Rassen

Border Collie
Australian Shepherd
Miniature Bull Terrier
Jack Russell Terrier
Lancashire Heeler
Parson Russell Terrier
Patterdale Terrier
Chinese Crested Dog
Portuguese Podenco
Sealyham Terrier
Chinese Shar-Pei
Tenterfield Terrier
German Hunting Terrier
Welsh Terrier
American Rat Terrier
Tibetan Terrier
Toy Fox Terrier
Italian Volpino
Wirehaired Fox Terrier
Yorkshire Terrier

Bibliografie

Farias FH, Johnson GS, Taylor JF,et al. An ADAMTS17 splice donor site mutation in dogs with primary lens luxation. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2010 Sep;51(9):4716-21.

Gould D, Pettitt L, McLaughlin B,et al. ADAMTS17 mutation associated with primary lens luxation is widespread among breeds. Vet Ophthalmol. 2011 Nov;14(6):378-84.