Neutrophilen-Entrapment-Syndrom

Das Syndrom der gefangenen Neutrophilen ist eine vererbte Immunstörung, die die Fähigkeit des Immunsystems von Border Collies, Infektionen zu bekämpfen, stark beeinträchtigt.

Management von Krankheiten

Leider gibt es keine Heilung für das Neutrophilen-Fallen-Syndrom, und die Behandlung der Krankheit konzentriert sich auf die Behandlung von Infektionen, sobald sie auftreten, und auf unterstützende Maßnahmen. Viele Welpen, die von dieser Krankheit betroffen sind, überleben nicht länger als ein Jahr.

Genetische Grundlage

Diese Krankheit wird autosomal rezessiv vererbt, d. h. der Hund muss unabhängig vom Geschlecht zwei Kopien der Mutation oder der pathogenen Variante erhalten, um ein Risiko für die Erkrankung zu haben. Beide Elternteile eines betroffenen Hundes müssen mindestens eine Kopie der Mutation tragen. Tiere, die nur eine Kopie der Mutation tragen, haben kein erhöhtes Risiko, an der Krankheit zu erkranken, können die Mutation aber an künftige Generationen weitergeben. Die Verpaarung von Hunden, die genetische Varianten tragen, die eine Krankheit verursachen können, wird nicht empfohlen, auch wenn sie keine Symptome zeigen.

Technischer Bericht

Das Syndrom der gefangenen Neutrophilen ist eine autosomal rezessive Erkrankung, die nur bei Border Collies gefunden wurde. Bei dieser Krankheit produziert das Knochenmark neutrophile Granulozyten, die jedoch nicht in das Blut gelangen, wo sie zur Bekämpfung von Infektionen benötigt werden, d. h. die Neutrophilen sind gefangen. Die für die Krankheit verantwortliche Mutation mit der Bezeichnung c.2893_2896del findet sich im VPS13B-Gen. Dieses Gen produziert ein Protein, das für den Transport von Vesikeln in die Zelle verantwortlich ist und eine Rolle bei der Entwicklung von blutbildenden Zellen und des zentralen Nervensystems spielt.

Die am meisten betroffenen Rassen

  • Border Collie

Literaturverzeichnis

Shearman JR, Wilton AN. A canine model of Cohen syndrome: Trapped Neutrophil Syndrome. BMC Genomics. 2011 May 23;12:258.

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