Hypomyelinisierung

Eine Hypomyelinisierung liegt vor, wenn die Myelinproduktion abnormal ist, was zu einer Beeinträchtigung der Nervenleitung und dem Auftreten neurologischer Symptome, wie z. B. Zittern, führt.

Management von Krankheiten

Leider gibt es keine Heilung für die Hypomyelinisierung bei Hunden, und die Behandlung hängt von der Pflege und Unterstützung des betroffenen Hundes ab. Es wird empfohlen, den Hund bei der Fütterung zu unterstützen, Stress und Aufregung zu reduzieren und Physiotherapie zur Verbesserung der Mobilität und Koordination in Betracht zu ziehen.

Genetische Grundlage

Diese Krankheit wird autosomal rezessiv vererbt, d. h. der Hund muss unabhängig vom Geschlecht zwei Kopien der Mutation oder der pathogenen Variante erhalten, um ein Risiko für die Erkrankung zu haben. Beide Elternteile eines betroffenen Hundes müssen mindestens eine Kopie der Mutation tragen. Tiere, die nur eine Kopie der Mutation tragen, haben kein erhöhtes Risiko, an der Krankheit zu erkranken, können die Mutation aber an künftige Generationen weitergeben. Die Verpaarung von Hunden, die genetische Varianten tragen, die eine Krankheit verursachen können, wird nicht empfohlen, auch wenn sie keine Symptome zeigen.

Technischer Bericht

Myelin ist eine Schutzschicht, die die Axone von Nervenzellen bedeckt und an der Übertragung von Nervenimpulsen beteiligt ist. Hypomyelinisierung tritt auf, wenn die elektrischen Impulse aufgrund eines Mangels an Myelinproduktion unterbrochen werden. Eine Mutation im FNIP2-Gen, das für das Folliculin-interacting Protein 2 kodiert, wurde mit der Entwicklung von Hypomyelinisierung in Verbindung gebracht. Die Mutation besteht aus der Deletion eines einzelnen A-Nukleotids, wodurch sich das Leseraster verschiebt und ein Translationsstoppsignal vorzeitig eingebaut wird. Das Ergebnis ist ein verkürztes Protein, von dem man annimmt, dass es zu einer verzögerten Reifung einer Subpopulation von Oligodendrozyten (die Zelle, die die Myelinscheiden des zentralen Nervensystems bildet) führt, obwohl die genaue Funktion des FNIP2-Gens noch nicht vollständig verstanden ist.

Die am meisten betroffenen Rassen

  • Weimaraner

Literaturverzeichnis

Pemberton TJ, Choi S, Mayer JA,et al. A mutation in the canine gene encoding folliculin-interacting protein 2 (FNIP2) associated with a unique disruption in spinal cord myelination. Glia. 2014 Jan;62(1):39-51.

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