Hypomyelinisierung

Hypomyelinisierung tritt auf, wenn die Myelinproduktion abnormal ist, was zu einer Störung der Nervenleitung und dem Auftreten neurologischer Symptome wie Tremor führt.

Symptome

Die Symptomatologie ist bei Hunden unterschiedlich, aber es ist üblich, dass sie in der ersten oder zweiten Lebenswoche auftritt. Eines der charakteristischsten Symptome sind Zittern, besonders in den Hinterpfoten, das sich in Momenten der Erregung oder des Trainings verstärkt. Bei Welpen kann dieses Zittern das Säugen erschweren. Außerdem können Hunde mit Hypomyelinisierung Schwäche, Unfähigkeit zu gehen oder zu stehen und Koordinationsstörungen zeigen.

Krankheitsmanagement

Bedauerlicherweise gibt es keine Heilung für canine Hypomyelinisierung, und die Behandlung basiert auf der Pflege und Unterstützung des betroffenen Hundes. Es wird empfohlen, bei der Fütterung Unterstützung zu leisten, Stress und Aufregung zu reduzieren und Physiotherapie in Betracht zu ziehen, um die Mobilität und Koordination zu verbessern.

Genetische Grundlagen

Diese Krankheit folgt einem autosomal-rezessiven Erbgang. Autosomal-rezessiver Erbgang bedeutet, dass der Hund, unabhängig vom Geschlecht, zwei Kopien der Mutation oder pathogenen Variante erhalten muss, um das Risiko, die Krankheit zu entwickeln, einzugehen. Beide Elternteile eines betroffenen Hundes müssen mindestens eine Kopie der Mutation tragen. Tiere, die nur eine Kopie der Mutation haben, haben kein erhöhtes Risiko, die Krankheit zu entwickeln, können die Mutation aber an zukünftige Generationen weitergeben. Die Zucht zwischen Hunden, die Träger genetischer Varianten sind, die eine Krankheit verursachen können, auch wenn sie keine Symptome zeigen, wird nicht empfohlen.

Technischer Bericht

Myelin ist eine schützende Schicht, die die Axone von Nervenzellen umgibt und an der Übertragung von Nervenimpulsen beteiligt ist. Hypomyelinisierung tritt auf, wenn elektrische Impulse aufgrund einer unzureichenden Myelinproduktion unterbrochen werden. Eine Mutation im Gen FNIP2, das für das Foliculin-interacting protein 2 kodiert, wurde mit der Entwicklung von Hypomyelinisierung in Verbindung gebracht. Die Mutation ist eine Deletion eines einzelnen Nukleotids A, die den Leseraster verschiebt und zu einer vorzeitigen Einführung eines Translationsstoppsignals führt. Dies führt zu einem verkürzten Protein, das vermutlich die verzögerte Reifung einer Unterpopulation von Oligodendrozyten (Zellen, die Myelinscheiden im Zentralnervensystem bilden) verursacht, obwohl die genaue Funktion des Gens FNIP2 noch nicht vollständig geklärt ist.

Die am stärksten betroffenen Rassen

Weimaraner

Bibliografie

Pemberton TJ, Choi S, Mayer JA,et al. A mutation in the canine gene encoding folliculin-interacting protein 2 (FNIP2) associated with a unique disruption in spinal cord myelination. Glia. 2014 Jan;62(1):39-51.