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Früh beginnende progressive Polyneuropathie (NDRG1-Gen, Greyhound)

Früh beginnende progressive Polyneuropathie (NDRG1-Gen, Greyhound)

Die progrediente Polyneuropathie mit frühem Beginn ist gekennzeichnet durch eine Dysfunktion der motorischen und sensorischen Nerven, was die Bewegung, Atmung oder andere lebenswichtige Funktionen des Hundes erschweren kann. Eines der an der Krankheit beteiligten Gene ist NDRG1.

Symptome

Die klinischen Symptome treten früh auf, zwischen drei und neun Monaten im Alter. Erste Anzeichen der Krankheit umfassen Belastungsintoleranz, da Zittern oder Kollaps nach Anstrengung auftreten können, abnormale Bewegungen beim Gehen und symmetrische Schwäche der Hintergliedmaßen. Weitere Symptome, die später auftreten können, sind Ataxie, Stimmprobleme, schwere Muskelatrophie, Unfähigkeit, Treppen zu steigen oder zu springen, Hyporeflexie, Schluckbeschwerden und Atemprobleme.

Krankheitsmanagement

Heutzutage gibt es keine Behandlung für diese Erkrankung. Nichtsdestotrotz sind Physiotherapie und die Schaffung einer sicheren und komfortablen Umgebung für den Hund zwei vorteilhafte Maßnahmen, die dazu beitragen, seine Lebensqualität zu verbessern.

Genetische Grundlagen

Diese Krankheit folgt einem autosomal-rezessiven Erbgang. Autosomal-rezessive Vererbung bedeutet, dass der Hund, unabhängig vom Geschlecht, zwei Kopien der Mutation oder krankheitsverursachenden Variante erhalten muss, um das Risiko, die Krankheit zu entwickeln, einzugehen. Beide Eltern eines betroffenen Hundes müssen Träger von mindestens einer Kopie der Mutation sein. Tiere, die nur eine Kopie der Mutation haben, haben kein erhöhtes Risiko, die Krankheit zu entwickeln, können aber die Mutation an zukünftige Generationen weitergeben. Die Zucht zwischen Hunden, die Träger von genetischen Varianten sind, die eine Krankheit verursachen können, auch wenn sie keine Symptome zeigen, wird nicht empfohlen.

Technischer Bericht

Die Funktion des Gens NDRG1 bei Hunden ist nicht genau bekannt, aber einige Studien behaupten, dass es eine Rolle bei der Myelinisierung, Reifung und Erhaltung von Neuronen spielt. Ebenso wurde in der Studie von Bruun et al. (2013), in der eine ursächliche Mutation für früh einsetzende progressive Polyneuropathie bei Alaskan Malamutes identifiziert wurde, auch beobachtet, dass das Gen NDRG1 für die Entwicklung und Erhaltung des Axons unerlässlich ist. Die ursächliche Variante der Erkrankung bei der Rasse Greyhound ist eine Deletion von 10 Basenpaaren im Exon 15 des Gens NDRG1. Diese Veränderung führt zu einer Verschiebung des Leserasterrahmens, die mehrere Aminosäuren beeinträchtigt, was sich stark auf die Funktionalität des Proteins auswirkt.

Die am stärksten betroffenen Rassen

Englischer Windhund

Bibliografie

Bruun CS, Jäderlund KH, Berendt M,et al. A Gly98Val mutation in the N-Myc downstream regulated gene 1 (NDRG1) in Alaskan Malamutes with polyneuropathy. PLoS One. 2013;8(2):e54547.

Drögemüller C, Becker D, Kessler B,et al. A deletion in the N-myc downstream regulated gene 1 (NDRG1) gene in Greyhounds with polyneuropathy. PLoS One. 2010 Jun 22;5(6):e11258.