ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफ़ेरेटिव सिंड्रोम

ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम एक गैर-नियोप्लास्टिक विकार है जिसकी विशेषता सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी का विकास है, जिसमें लिम्फ नोड्स की सूजन या फैलाव शामिल है। इस बीमारी को FASLG जीन में आनुवंशिक परिवर्तनों से जोड़ा गया है जो एपोप्टोटिक मार्ग में शामिल है।

लक्षण

नैदानिक लक्षण जीवन के छठे और सातवें सप्ताह के आसपास दिखाई दे सकते हैं, जिसमें बीमारी तेजी से बढ़ती है। मुख्य लक्षणों में से एक लिम्फ नोड्स का व्यापक बढ़ना (लिम्फैडेनोपैथी) है, जो आमतौर पर परिवर्तनीय पुनर्योजी एनीमिया, मध्यम स्प्लेनोमेगाली, महत्वपूर्ण पेट का फूलना और वजन घटाने के साथ होता है।

रोग प्रबंधन

ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के लिए कोई प्रभावी उपचार स्थापित नहीं किया गया है। आमतौर पर, प्रभावित बिल्लियों को वजन घटाने और एनोरेक्सिया के विकास के कारण 6 महीने की उम्र तक पहुंचने से पहले ही इच्छामृत्यु दे दी जाती है।

आनुवंशिक आधार

यह बीमारी एक ऑटोसोमल रिसेसिव वंशानुक्रम पैटर्न का अनुसरण करती है। ऑटोसोमल रिसेसिव वंशानुक्रम का मतलब है कि बिल्ली, लिंग की परवाह किए बिना, बीमारी विकसित होने के जोखिम में होने के लिए म्यूटेशन या रोगजनक वैरिएंट की दो प्रतियां प्राप्त करनी चाहिए। प्रभावित बिल्ली के दोनों माता-पिता के पास म्यूटेशन की कम से कम एक प्रति होनी चाहिए। जिन जानवरों के पास म्यूटेशन की केवल एक प्रति होती है, उन्हें बीमारी विकसित होने का कोई अतिरिक्त जोखिम नहीं होता है, लेकिन वे भविष्य की पीढ़ियों को म्यूटेशन पारित कर सकते हैं। ऐसी आनुवंशिक भिन्नताओं को ले जाने वाली बिल्लियों के बीच प्रजनन की सिफारिश नहीं की जाती है जो बीमारी का कारण बन सकती हैं, भले ही वे लक्षण न दिखाएं।

तकनीकी रिपोर्ट

ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम दोषपूर्ण एपोप्टोसिस के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है, जिससे लिम्फोसाइट्स का असामान्य संचय होता है और लसीका ग्रंथियों में डबल-नेगेटिव टी कोशिकाओं (CD3+/CD4-/CD8-) के प्रसार में वृद्धि होती है। ब्रिटिश शॉर्टहेयर नस्ल में, c.418dup वैरिएंट की पहचान की गई है, जिसमें FAS लिगैंड (FASLG) जीन के एक्सॉन 3 में एक एडेनिन का दोहराव होता है। यह वैरिएंट एक छोटा प्रोटीन बनाता है जो FAS रिसेप्टर को सक्रिय करने की अपनी क्षमता खो देता है। चूँकि FASLG जीन एपोप्टोसिस प्रक्रिया में भाग लेता है, इसका कार्यात्मक नुकसान सक्रिय लिम्फोसाइट्स में एपोप्टोसिस के सक्रियण को रोकता है।

सबसे अधिक प्रभावित नस्लें

ब्रिटिश शॉर्टहेयर

ग्रंथ सूची

Aberdein D, Munday JS, Fairley RA, et al. A Novel and Likely Inherited Lymphoproliferative Disease in British Shorthair Kittens. Vet Pathol. 2015 Nov