वॉन विलेब्रैंड रोग 3 (VWF जीन स्कॉटिश टेरियर)

वॉन विलेब्रांड रोग प्रकार 3 एक प्रकार का रक्तस्राव विकार है जो कुत्तों को प्रभावित करता है, और यह रोग का सबसे कम प्रचलित प्रकार है।

लक्षण

वॉन विलेब्रांड रोग टाइप 3 वाले कुत्तों में लक्षण आमतौर पर गंभीर होते हैं और पहले वर्ष की आयु से पहले दिखाई देते हैं। यह बीमारी आसान या लंबे समय तक रक्तस्राव का कारण बन सकती है, जैसे कि नाक से खून बहना, मसूड़ों से खून बहना, सर्जरी या चोट के बाद खून बहना, मूत्र में खून और बार-बार होने वाला खूनी दस्त। सबसे गंभीर मामलों में, कुत्ते को आंतरिक रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है जो संभावित रूप से जानलेवा हो सकता है।

रोग प्रबंधन

इस बीमारी का कोई इलाज नहीं है, लेकिन इसके लक्षणों को सहायक देखभाल से प्रबंधित किया जा सकता है, जैसे कि गंभीर रक्तस्राव के दौरान रक्त चढ़ाना।

आनुवंशिक आधार

यह बीमारी ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस का अनुसरण करती है। ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस का मतलब है कि कुत्ते को, लिंग की परवाह किए बिना, बीमारी विकसित होने का खतरा होने के लिए उत्परिवर्तन या रोगजनक प्रकार की दो प्रतियां प्राप्त करनी चाहिए। प्रभावित कुत्ते के दोनों माता-पिता के पास उत्परिवर्तन की कम से कम एक प्रति होनी चाहिए। जिन जानवरों के पास उत्परिवर्तन की केवल एक प्रति होती है, उन्हें बीमारी विकसित होने का कोई अतिरिक्त जोखिम नहीं होता है, लेकिन वे भविष्य की पीढ़ियों को उत्परिवर्तन प्रसारित कर सकते हैं। उन कुत्तों के बीच प्रजनन की अनुशंसा नहीं की जाती है जो आनुवंशिक भिन्नताओं के वाहक होते हैं जो किसी बीमारी का कारण बन सकती हैं, भले ही वे लक्षण प्रदर्शित न करें।

तकनीकी रिपोर्ट

वॉन विलेब्रांड रोग कुत्तों में सबसे आम तौर पर देखा जाने वाला वंशानुगत रक्तस्राव विकार है और यह डोबरमैन पिंसर कुत्तों में काफी विशिष्ट है। यह रोग वॉन विलेब्रांड कारक (FvW) में असामान्यता के कारण होता है, जो रक्त के थक्के जमने के लिए एक महत्वपूर्ण प्रोटीन है। FvW एक बड़ा प्रोटीन है जो रक्त वाहिकाओं को रेखांकित करने वाली एंडोथेलियल कोशिकाओं और अस्थि मज्जा में प्लेटलेट्स की पूर्ववर्ती कोशिकाओं, मेगाकैरियोसाइट्स में संश्लेषित होता है। FvW का रक्त के थक्के जमने में दोहरा कार्य होता है, यह रक्त में एक अन्य थक्के कारक, कारक VIII का परिवहन करता है और जब चोट लगती है तो क्षतिग्रस्त उपकला से प्लेटलेट्स के आसंजन में भाग लेता है। लक्षणों की गंभीरता और FvW में परिवर्तन के आधार पर इसे 3 प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है। प्रकार 1, जिसकी विशेषता FvW की प्लाज्मा में निम्न सांद्रता और हल्के से मध्यम रक्तस्रावी लक्षण हैं। प्रकार 2, जिसकी विशेषता FvW प्रोटीन में गुणात्मक असामान्यताएं और मध्यम से गंभीर रक्तस्राव है। प्रकार 3 रोग का सबसे गंभीर और सबसे कम बार होने वाला रूप है, जिसमें FvW लगभग पता लगाने योग्य नहीं होता है। जिस VWF जीन के प्रकार का हम यहां विश्लेषण करते हैं वह c.255del विलोपन है। इस प्रकार में जीन अनुक्रम से एक एकल न्यूक्लियोटाइड हटा दिया जाता है और एक छोटा प्रोटीन बनता है जो कार्यात्मक नहीं होता है। रोग के होने के लिए स्कॉटिश टेरियर कुत्तों को विलोपन की दो प्रतियां ले जानी चाहिए।

सबसे अधिक प्रभावित नस्लें

कूईकर डच
शेल्टी (शेफर्ड डॉग)
स्कॉटिश टेरियर

ग्रंथ सूची

Venta PJ, Li J, Yuzbasiyan-Gurkan V, Brewer GJ,et al. Mutation causing von Willebrand's disease in Scottish Terriers. J Vet Intern Med. 2000 Jan-Feb;14(1):10-9.