वॉन विलेब्रैंड रोग 3 (VWF जीन डच स्पैनियल)

वॉन विलेब्रांड रोग टाइप 3 एक प्रकार का रक्तस्राव विकार है जो कुत्तों को प्रभावित करता है, और यह रोग का सबसे कम सामान्य प्रकार है।

लक्षण

वॉन विलेब्रांड रोग प्रकार 3 वाले कुत्तों में लक्षण अक्सर गंभीर होते हैं और पहले वर्ष के भीतर दिखाई देते हैं। यह रोग आसानी से या लंबे समय तक रक्तस्राव का कारण बन सकता है, जैसे कि नाक से खून आना, मसूड़ों से खून आना, सर्जरी या चोट के बाद रक्तस्राव, मूत्र में रक्त और खूनी दस्त बार-बार होना। सबसे गंभीर मामलों में, कुत्ता आंतरिक रक्तस्राव से पीड़ित हो सकता है जो संभावित रूप से घातक हो सकता है।

रोग प्रबंधन

बीमारी का कोई इलाज नहीं है, लेकिन गंभीर रक्तस्राव के दौरान रक्त चढ़ाने जैसी सहायक देखभाल से लक्षणों को प्रबंधित किया जा सकता है।

आनुवंशिक आधार

यह बीमारी ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस का पालन करती है। ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस का मतलब है कि कुत्ते को, लिंग की परवाह किए बिना, बीमारी विकसित होने के जोखिम में होने के लिए म्यूटेशन या रोगजनक वैरिएंट की दो प्रतियां प्राप्त करनी होंगी। प्रभावित कुत्ते के दोनों माता-पिता में म्यूटेशन की कम से कम एक प्रति होनी चाहिए। जिन जानवरों के पास म्यूटेशन की केवल एक प्रति होती है, उन्हें बीमारी विकसित होने का कोई अधिक जोखिम नहीं होता है, लेकिन वे भविष्य की पीढ़ियों में म्यूटेशन संचारित कर सकते हैं। आनुवंशिक वेरिएंट ले जाने वाले कुत्तों के बीच प्रजनन की सलाह नहीं दी जाती है जो बीमारी का कारण बन सकते हैं, भले ही वे लक्षण न दिखाएं।

तकनीकी रिपोर्ट

वॉन विलेब्रांड रोग कुत्तों में आनुवंशिक रक्तस्राव विकार का सबसे आम रूप है, और यह डोबरमैन पिंसर कुत्तों में काफी विशिष्ट है। यह बीमारी वॉन विलेब्रांड कारक (vWF) में असामान्यताओं के कारण होती है, जो रक्त के थक्के जमने के लिए एक महत्वपूर्ण प्रोटीन है। vWF एक बड़ा प्रोटीन है जो रक्त वाहिकाओं की परत बनाने वाली एंडोथेलियल कोशिकाओं और अस्थि मज्जा में प्लेटलेट्स के पूर्ववर्ती कोशिकाओं, मेगाकैर्योसाइट्स में संश्लेषित होता है। vWF के रक्त के थक्के जमने में दोहरी भूमिका होती है: यह रक्त में एक अन्य थक्के कारक, फैक्टर VIII का परिवहन करता है, और जब कोई चोट लगती है तो क्षतिग्रस्त उपकला से प्लेटलेट आसंजन में भाग लेता है। लक्षणों की गंभीरता और vWF में परिवर्तन के आधार पर, इसे 3 प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है। प्रकार 1, जो vWF की कम प्लाज्मा सांद्रता और हल्के से मध्यम रक्तस्राव वाले लक्षणों की विशेषता है। प्रकार 2, जो vWF प्रोटीन की गुणात्मक असामान्यताओं और मध्यम से गंभीर रक्तस्राव की विशेषता है। प्रकार 3 रोग का सबसे गंभीर और सबसे दुर्लभ रूप है, जिसमें vWF लगभग पता लगाने योग्य नहीं होता है। यहां हम VWF जीन के c.2186+1G>A वैरिएंट का विश्लेषण करते हैं, जो वॉन विलेब्रांड रोग प्रकार 3 से पीड़ित कूकर हाउंड्स में सबसे आम है।

सबसे अधिक प्रभावित नस्लें

कूईकर हॉलैंड्स
शेेटलैंड शीपडॉग
स्कॉटिश टेरियर

ग्रंथ सूची

van Oost BA, Versteeg SA, Slappendel RJ. DNA testing for type III von Willebrand disease in Dutch Kooiker dogs. J Vet Intern Med. 2004 May-Jun;18(3):282-8.