बिनाइन फैमिलियल जुवेनाइल एपिलेप्सी

सौम्य पारिवारिक किशोर मिर्गी एक न्यूरोलॉजिकल विकार है जिसमें कुत्तों को जीवन के कुछ हफ्तों से ही दौरे पड़ने की प्रवृत्ति होती है और जिसके लक्षण बहुत भिन्न होते हैं।

लक्षण

पहले लक्षण आमतौर पर जीवन के 5 से 9 सप्ताह के बीच दिखाई देते हैं और इनमें कंपन, गतिभंग (अनैच्छिक गति जो चाल और संतुलन को प्रभावित करती है) और अकड़न शामिल हैं। दौरे दिन के किसी भी समय हो सकते हैं, यहां तक कि नींद के दौरान भी और उनकी आवृत्ति और तीव्रता पिल्ला दर पिल्ला बहुत परिवर्तनशील होती है। कुछ कुत्ते दौरे के दौरान होश में रह सकते हैं जबकि अन्य बेहोश भी हो सकते हैं।

रोग प्रबंधन

मिर्गी के दौरे से बचने के लिए या कम से कम उनकी गंभीरता और आवृत्ति को कम करने का प्रयास करने के लिए एंटीपीलेप्टिक दवाओं का उपयोग किया जा सकता है। फेनोबार्बिटल, इमेपिटोइन और पोटेशियम ब्रोमाइड, तीन दवाएं हैं जिन्हें यूरोप में कुत्तों में मिर्गी के इलाज के लिए अनुमोदित किया गया है, और संयुक्त राज्य अमेरिका में प्राइमिडोन। प्रभावित कुत्ते आमतौर पर जीवन भर उपचार लेते हैं और उन्हें नियमित निगरानी की आवश्यकता होती है।

आनुवंशिक आधार

यह रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस पैटर्न का अनुसरण करता है। ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस का मतलब है कि कुत्ते को, लिंग की परवाह किए बिना, बीमारी विकसित होने के जोखिम में होने के लिए म्यूटेशन या पैथोजेनिक वैरिएंट की दो प्रतियां प्राप्त करनी होंगी। एक प्रभावित कुत्ते के दोनों माता-पिता के पास म्यूटेशन की कम से कम एक प्रति होनी चाहिए। वे जानवर जिनके पास म्यूटेशन की केवल एक प्रति है, उन्हें बीमारी विकसित होने का कोई अतिरिक्त जोखिम नहीं है, लेकिन वे भविष्य की पीढ़ियों को म्यूटेशन पास कर सकते हैं। उन कुत्तों के बीच प्रजनन की अनुशंसा नहीं की जाती है जो आनुवंशिक वेरिएंट के वाहक हैं जो बीमारी का कारण बन सकते हैं, भले ही वे कोई लक्षण न दिखाएं।

तकनीकी रिपोर्ट

हाल के वर्षों में यह देखा गया है कि इडियोपैथिक कैनाइन एपिलेप्सी में कई शुद्ध-नस्ल के कुत्तों में एक सिद्ध या संदिग्ध आनुवंशिक पृष्ठभूमि हो सकती है। अनुमान है कि सामान्य कुत्ते की आबादी में मिर्गी का प्रसार 0.6% से 0.75% है। LGI2 जीन एक प्रोटीन का उत्पादन करता है जो न्यूरॉन्स में व्यक्त होता है और स्तनधारियों में अत्यधिक संरक्षित होता है और जिसे विशेष रूप से पोस्टनेटल मस्तिष्क विकास के दौरान इसका उत्पादन शुरू करते हुए देखा गया है, वयस्क मस्तिष्क में स्थिर मान तक पहुँचता है। सेप्पाला एट अल। ने देखा कि LGI2 जीन में परिवर्तन LGI2 के स्राव की कमी का कारण बन सकते हैं, और यह देखते हुए कि LGI2 न्यूरोडेवलपमेंट के दौरान दौरे से मस्तिष्क की सुरक्षा में भाग ले सकता है। म्युटेशन g.85210442A>T, c.1558A>T या p.(K520*) (शुरुआत में c.1552A>T के रूप में वर्णित) सेप्पाला एट अल. द्वारा लैगोट्टो रोमैग्नोलो कुत्तों में रोग के साथ होमोजीगोसिटी में देखा गया था, यह दर्शाता है कि यह पैथोलॉजी का एक संभावित कारण भिन्नता था और इसका वंशानुक्रम का तरीका ऑटोसोमल रिसेसिव है।

सबसे अधिक प्रभावित नस्लें

रोमाग्ना जल कुत्ता

ग्रंथ सूची

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