कैनाइन ल्यूकोसाइट आसंजन की कमी टाइप 1

कुत्ते के ल्यूकोसाइट आसंजन की कमी टाइप 1 एक गंभीर ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी है जो संभावित रूप से घातक संक्रमणों के प्रति उच्च संवेदनशीलता से पहचानी जाती है। इस विकार में, ल्यूकोसाइट्स में अन्य कोशिकाओं और एक्स्ट्रासेलुलर मैट्रिक्स के साथ बातचीत के लिए आवश्यक अणुओं की अभिव्यक्ति की कमी होती है।

लक्षण

लॉकोसाइट आसंजन की कमी का टाइप 1 कुत्ता गंभीर प्रकार की प्रतिरक्षा की कमी है जिसका निदान गंभीर है। उपचार के अभाव में, प्रभावित कुत्ते 6 महीने की उम्र तक पहुँचने से पहले मरने की प्रवृत्ति रखते हैं। नैदानिक संकेत, जो आमतौर पर 12 सप्ताह से पहले दिखाई देते हैं, आवर्ती संक्रमणों की उपस्थिति की विशेषता है, जिसके साथ बुखार, मसूड़े की सूजन, त्वचा के घाव, सामान्यीकृत कमजोरी, लिम्फ नोड्स का बढ़ना, उदासीनता, व्यापक दर्द, फोकल बालों का झड़ना और/या स्थानीय जिल्द की सूजन, अत्यधिक थूकना, भूख न लगना, लंगड़ाना, नवजात नाभि की सूजन, साथ ही हड्डी के घाव (ऑस्टियोमाइलाइटिस) और लगातार निमोनिया। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि संक्रमित त्वचा के घावों में मवाद का रिसाव नहीं होता है।

रोग प्रबंधन

कुत्ते के ल्यूकोसाइट आसंजन कमी प्रकार 1 का उपचार आवर्ती संक्रमण के खिलाफ एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग पर आधारित है, हालांकि यह चिकित्सा हमेशा प्रभावी नहीं होती है। दूसरी ओर, CD18 व्यक्त करने में सक्षम स्टेम सेल थेरेपी पर शोध किया जा रहा है, जो अणु कुत्ते के ल्यूकोसाइट आसंजन कमी प्रकार 1 में अनुपस्थित है। विशेष रूप से, वायरल वैक्टर के साथ परिवर्तित स्टेम सेल थेरेपी ने कुछ सफलता दिखाई है, हालांकि इसके लिए अधिक शोध की आवश्यकता है। यदि आपके कुत्ते में कोई लक्षण दिखाई देता है, तो आपको मूल्यांकन के लिए अपने पशु चिकित्सक के पास जाना चाहिए।

आनुवंशिक आधार

यह बीमारी एक ऑटोसोमल रिसेसिव वंशानुक्रम पैटर्न का अनुसरण करती है। ऑटोसोमल रिसेसिव वंशानुक्रम का अर्थ है कि कुत्ते को, लिंग के बावजूद, बीमारी विकसित करने के जोखिम में होने के लिए उत्परिवर्तन या रोगजनक भिन्नता की दो प्रतियाँ प्राप्त करनी होंगी। एक प्रभावित कुत्ते के दोनों माता-पिता के पास उत्परिवर्तन की कम से कम एक प्रति होनी चाहिए। जिन जानवरों में उत्परिवर्तन की केवल एक प्रति होती है, उन्हें बीमारी विकसित करने का कोई अधिक जोखिम नहीं होता है, लेकिन वे भविष्य की पीढ़ियों को उत्परिवर्तन पारित कर सकते हैं। आनुवंशिक भिन्नताओं को ले जाने वाले कुत्तों के बीच प्रजनन की सिफारिश नहीं की जाती है जो किसी बीमारी का कारण बन सकते हैं, भले ही वे लक्षण प्रदर्शित न करें।

तकनीकी रिपोर्ट

कैनिन ल्यूकोसाइट आसंजन कमी प्रकार 1 में, ल्यूकोसाइट्स (या श्वेत रक्त कोशिकाएं) CD18 की कमी के कारण अपनी कोशिका सतह पर इंटीग्रिन CD11/CD18 व्यक्त नहीं करते हैं। यह अणु, जो इंटीग्रिन β2 परिवार का एक घटक है, ल्यूकोसाइट्स के अन्य कोशिकाओं और बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स के साथ परस्पर क्रिया के लिए महत्वपूर्ण है। इन सतह रिसेप्टर्स की अनुपस्थिति ल्यूकोसाइट्स को संक्रमण के स्थलों की ओर स्थानांतरित होने, रोगजनकों के फैगोसाइटोसिस में भाग लेने और श्वसन फटना नामक चयापचय प्रक्रिया को करने से रोकती है, जिसके माध्यम से वे रोगाणुरोधी यौगिक उत्पन्न करते हैं। यह स्थिति जानवर को आवर्तक संक्रमणों के प्रति अधिक संवेदनशील बनाती है, क्योंकि उसमें प्रतिरक्षा रक्षा के लिए महत्वपूर्ण उपकरण की कमी होती है। CD18 की कमी को ITGB2 जीन में एक स्टॉप म्यूटेशन (c.107G>C) से जोड़ा गया है, जो उस अणु को कूटबद्ध करने के लिए जिम्मेदार है। इस म्यूटेशन में स्तनधारी इंटीग्रिन β1, β2 और β3 में संरक्षित सिस्टीन का प्रतिस्थापन शामिल है, और इससे एक डाइसल्फाइड बॉन्ड के टूटने की उम्मीद है, जिससे प्रोटीन की संरचना और कार्यप्रणाली से समझौता हो जाएगा।

सबसे अधिक प्रभावित नस्लें

लाल और सफेद आयरिश सेटर
आयरिश सेटर

ग्रंथ सूची

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