Autoimmuunilymfoproliferatiivinen oireyhtymä

Autoimmuuninen lymfoproliferatiivinen lymfoproliferatiivinen oireyhtymä on ei-neoplastinen sairaus, jolle on ominaista yleistynyt lymfadenopatia, johon liittyy imusolmukkeiden tulehdus tai turvotus. Tauti on yhdistetty geneettisiin muutoksiin FASLG-geenissä, joka osallistuu apoptoosireittiin.

Oireet

Kliiniset oireet voivat ilmaantua noin kuudennella tai seitsemännellä elinviikolla, ja tauti etenee nopeasti. Yksi tärkeimmistä oireista on imusolmukkeiden diffuusi suurentuminen (lymfadenopatia), johon yleensä liittyy vaihteleva regeneratiivinen anemia, kohtalainen splenomegalia, merkittävä vatsan turvotus ja laihtuminen.

Sairauksien hallinta

Autoimmuunilymfoproliferatiivisen oireyhtymän tehokasta hoitoa ei ole vahvistettu. Sairaat kissat lopetetaan yleensä ennen 6 kuukauden ikää laihtumisen ja anoreksian vuoksi.

Geneettinen perusta

Tauti periytyy autosomaalisesti resessiivisesti. Autosomaalinen resessiivinen periytyminen tarkoittaa, että kissan on sukupuolesta riippumatta saatava kaksi kopiota mutaatiota tai patogeenistä muunnosta, jotta sillä olisi riski sairastua tautiin. Sairastuneen kissan molemmilla vanhemmilla on oltava vähintään yksi mutaatiokopio. Eläimillä, joilla on vain yksi kopio mutaatiosta, ei ole suurentunutta riskiä sairastua tautiin, mutta ne voivat siirtää mutaation tuleville sukupolville. Jalostusta sellaisten kissojen välillä, joilla on tautia mahdollisesti aiheuttavia geneettisiä variantteja, ei suositella, vaikka niillä ei olisikaan oireita.

Tekninen raportti

Autoimmuuninen lymfoproliferatiivinen oireyhtymä syntyy puutteellisen apoptoosin seurauksena, mikä johtaa lymfosyyttien epänormaaliin kertymiseen ja kaksoisnegatiivisten (CD3+/CD4-/CD8-) T-lymfosyyttien lisääntyneeseen lisääntymiseen imusolmukkeissa. Brittiläisen lyhytkarvaisen rodun rodussa on tunnistettu c.418dup-muunnos, joka koostuu adeniiniduplikaatiosta FAS-ligandigeenin (FASLG) eksonissa 3. Tämä muunnos aiheuttaa sen, että FASLG-geenin eksonissa 3 on adeniiniduplikaatio. Tämä muunnos johtaa typistettyyn proteiiniin, joka menettää kykynsä aktivoida FAS-reseptoria. Koska FASLG-geeni osallistuu apoptoosiprosessiin, sen toiminnallinen menetys estää apoptoosin aktivoitumisen aktivoituneissa lymfosyyteissä.

Eniten kärsivät rodut

Brittiläinen lyhytkarvainen

Kirjallisuusluettelo

Aberdein D, Munday JS, Fairley RA, et al. A Novel and Likely Inheritable Lymphoproliferative Disease in British Shorthair Kittens. Vet Pathol. 2015 Nov.